リンパ浮腫の原因（鑑別疾患）
＜目次＞
今まで浮腫の鑑別といえば、局所性と全身性に分けて考えて、その中のひとつにリンパ浮腫があるという程度で、リンパ浮腫の原因について詳しく考えたこともありませんでした。リンパ浮腫の原因は悪性腫瘍やフィラリアというようにぼんやりとした認識でした。
先日は、「目から鱗」というようなアミロイドーシスによるリンパ浮腫のお話を聞き、これを機会に「リンパ浮腫かな？」と考えたときのリンパ浮腫の原因・鑑別疾患について深堀りしてみたいと思います。
1. リンパ浮腫の身体所見
まずはリンパ浮腫の身体所見から復習します。
- リンパ浮腫は蛋白濃度が高いものの、発生初期には圧痕形成が認められる
- その後、二次性に線維化が進行することで、非圧痕性の硬い木のような浮腫へと変化していく
（出典）マクギーのフィジカル診断学 原著第4版
国試のように「リンパ浮腫＝非圧痕性浮腫」だけではないんですね！経過とともに、圧痕性浮腫から非圧痕性浮腫へと変化していくということだけでも教科書の復習しがいがありました。
2. リンパ浮腫の原因（鑑別疾患）
続いて教科書にて、リンパ浮腫の原因について調べてみました。
＜リンパ浮腫の原因＞
原発性
続発性
・先天性リンパ浮腫（Milroy病を含む）
・早発性リンパ浮腫（Nonne-Milory-Meige病
〔あるいは慢性家族性四肢リンパ浮腫）を含む〕
・遅発性リンパ浮腫
・再発性リンパ管炎
・糸状虫症
・結核
・腫瘍
・外科手術
- 原発性リンパ浮腫の有病率は10,000人あたり約1人である。
- 原発性リンパ浮腫は、Turner症候群、Klinefelter症候群、Noonan症候群、黄色爪症候群、腸リンパ管拡張症候群、リンパ管筋腫症に合併することがある。
- 稀な原因として、結核、接触性皮膚炎、性病性リンパ肉芽腫、関節リウマチ、妊娠、および駆血帯使用後の自己誘発性ないし人為的リンパ浮腫がある。
（出典）ハリソン内科学 第4版
原発性に関しては比較的まとまっているような印象を受けました。原発性の中で発症時期で分類があり、そこに遅発性があるというのは遅発性でも原発性である可能性があるということですね。
3. 続発性リンパ浮腫の深堀り
続発性の原因について、もう少し詳しく知りたいと感じました。リンパ浮腫ということで”lymphedema”をキーワードにUpToDateで検索してみました。末梢性リンパ浮腫についての原因や疫学のページを見つけることができましたので、そこから紹介します。
- 原因は原発性と続発性
- 原発性は、遺伝性疾患で1/6000人に生じる
- 続発性には、癌および癌治療、感染症、炎症性疾患、肥満、および慢性のリンパ過負荷（例：慢性静脈不全、外傷/火傷）が含まれる。
- 世界で最も多い原因はフィラリア症〔バンクロフト糸状虫（Wuchereria bancrofti）への感染〕である。
- 先進国では癌または癌治療によるものが多い
- リンパ浮腫を生じる最も一般的な癌は乳癌であり、腋窩リンパ節郭清後の約75%
- 乳癌以外では約16%で生じ、他にも肉腫（30%）、下肢黒色腫（28%）、婦人科腫瘍（20%）、泌尿生殖器系腫瘍（10%）、頭頚部癌（3%）という報告がある
- 熱帯および亜熱帯地域でより一般的で、寄生虫感染症はリンパ管閉塞を引き起こす可能性がある
- 寄生虫感染症以外にも、再発性皮膚感染症（蜂巣炎、丹毒など）、リンパ節炎、結核もリンパ浮腫を発症しうる
- 関節炎、皮膚炎、サルコイドーシスなどの炎症性疾患にも関連しうる
- 他にもポドコニオーシス（podoconiosis）と呼ばれる赤土の火山性土壌でミネラル（シリコーン、アルミニウム、その他の金属）に慢性的にさらされることで生じる下肢リンパ浮腫の一種がある。
（出典）UpToDate>Clinical features and diagnosis of peripheral lymphedema, last updated: Jun 11, 2021.
寄生虫感染症以外の感染症や炎症性疾患の辺りは抜け落ちていました。Podoconiosisは初めて知りました。いろいろと調べてみるもんですね。
他にも文献を見つけました。これまでの原因（鑑別）とまとめて、続発性リンパ浮腫の原因を表にしておきたいと思います。
最後に追加した文献に関しては、原発性リンパ浮腫のうち遺伝性原因の表や続発性リンパ浮腫の原因の表がありました。古い文献ではありますが、気になる方は下記より文献（Review artivle）にアクセスしてみてください。
Review Article "Lymphedema: classification, diagnosis and therapy"
（Vasc Med. 1998;3(2):145-56. doi: 10.1177/1358836X9800300209.）
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9796078/
リンパ浮腫の原因はとりあえずこの程度にしておきたいと思います。原発性はもちろん、続発性についても良い勉強になりました。意外と教科書にしっかり載っていると感じた反面、Review Article程度まで探すことで鑑別疾患の幅が広がると感じました。
本日もお読みくださりありがとうございました。
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